Der essenzielle Tremor (ET) - Zittern als Krankheit

Erste Schritte für Betroffene - neurologische Diagnostik - Therapiebeginn
(von Dr. Martin Ruppenthal - www.martin-ruppenthal.de)

* Was ist überhaupt ein Tremor? Der Tremor (= Zittern) gehört zu den Hyperkinesen (= zuviel an Bewegungen), er ist definiert als eine unwillkürliche, rhythmisch oszillierende Bewegung in mindestens einer Körperregion. Man unterscheidet einen Ruhetremor von den verschiedenen Formen eines Aktionstremors (Haltetremor, Bewegungstremor, Intentionstremor - bei zielgerichteten Bewegungen, aufgabenspezifischer Tremor - z.B. Schreibtremor und isometrischer Tremor).

* Und was heißt essenziell? Das bedeutet beim ET "ohne bekannte Ursache", in anderem Zusammenhang auch "wesentlich" (z.B. in "essenzielle Fettsäuren")

Der ET ist eine neurologische Erkrankung, demzufolge sollte jeder, der die Ursachen seines Zitterns abklären oder seinen Tremor behandeln lassen möchte, einen Neurologen aufsuchen, das ist ein medizinischer Spezialist, der sich mit Erkrankungen des Gehirns und des Nervensystems auskennt. Der ET wird zusammen mit der Parkinson-Krankheit und vielen anderen Erkrankungen (z.B. Restless Legs-Syndrom, Tics oder Dystonien) zu den Bewegungsstörungen gerechnet.

Voraussetzung für jede gezielte Therapie ist die richtige Diagnose und beim ET demzufolge die Abgrenzung der verschiedenen Tremorformen.

Der ET als häufigste Form des Zitterns (bei mindestens 400 von 100000 Menschen, manche Schätzungen gehen sogar über 1% der Bevölkerung; zwei Häufigkeitsgipfel des Erkrankungsbeginns im 2. und 6. Lebensjahrzehnt) tritt typischerweise in Händen und Unterarmen beidseitig (Asymmetrie kommt vor) beim Halten und/oder Bewegen auf (nicht bzw. weniger in Ruhe). Ruhe heißt hier im neurologischen Sinne, dass nichts in der Hand gehalten wird und die Hände im Sitzen ruhig und unverkrampft auf den Oberschenkeln liegen. Dies darf nicht verwechselt werden mit Ruhe im Sinne von Abwesenheit von Stress oder Angst. Typisch für den ET ist nämlich, dass er z.B. in Abgrenzung vom verstärkten physiologischen Tremor (s.u.) auch zuhause in ruhigen, entspannten Situationen auftritt, aber eben beim Halten bestimmter Gegenstände (Zeitung, Essbesteck). Der ET ist - abgesehen von ganz leichten Formen - mehr oder weniger kontinuierlich nachweisbar, d.h. er tritt auch in innerer Ruhe auf, ist aber kein Ruhetremor (sondern ein Halte- und Bewegungstremor). In ca. 60% sind auch andere Verwandte betroffen (so genannter autosomal-dominanter Erbgang), Alkohol verbessert häufig die Symptomatik (ohne dessen Ursache zu sein!), seine Frequenz liegt bei 4 bis 12 Hertz (= Zitterausschläge pro Sekunde, oft bis 8 Hertz) und auch nach einem mehrjährigen Verlauf treten keine anderen neurologischen Symptome außer einem gelegentlichen Zahnradphänomen auf (das bemerkt der Untersucher bei Überprüfung der Muskelspannung), also z.B. keine relevanten Gehstörungen. Somit ist der ET eine monosymptomatische Erkrankung, d.h. es kommen im Verlauf keine anderen Symptome hinzu ("Zittern als Krankheit"). Durch spezielle Untersuchungen lässt sich allerdings manchmal nach vielen Jahren eine leichtere Gehstörung nachweisen, diese ist für die Betroffenen im Alltag meist ohne Bedeutung. Spontane Besserungen sind unwahrscheinlich. Das Risiko, an der Parkinson-Krankheit zu erkranken, ist für ET-Betroffene ausgesprochen gering (maximal ca. 6%), aber etwas höher als in der Durchschnittsbevölkerung.

Untypisch für einen ET, der in absteigender Häufigkeit Hände, Kopf, Stimme, und Beine betreffen kann (bei Frauen ist ein Kopf- oder Stimmtremor etwas häufiger, bei Männern der Händetremor), sind neben einer stärker ausgeprägten Gehstörung eine bleibende Einseitigkeit, ein plötzlicher Beginn, ein isolierter Beintremor oder charakteristische Symptome der Parkinson-Krankheit (z.B. Akinese = Verlangsamung aller Bewegungsabläufe, Rigor = Steifigkeit der Muskulatur, nachlassendes Geruchsempfinden). Neben der Parkinson-Krankheit (Zittern typischerweise in Ruhe, einseitig betont und beim Gehen oder bei mentaler Belastung zunehmend, z.B. beim Rückwärtszählen > zum Parkinson-Tremor) müssen vom ET andere Tremor-Formen abgegrenzt werden:

1. Bei Dystonien (anhaltende Muskelanspannungen mit auffallenden Körperhaltungen) kann es zusätzlich zu einem Tremor kommen, dieser ist dabei häufig in einer Extremität betont, eher unregelmäßig und die ungewöhnlichen Kopf- oder Körperhaltungen sind sichtbar.
2. Ein medikamentös bedingter Tremor kann bei Einnahme von Schilddrüsenpräparaten, Antidepressiva, Lithium, Valproat, Neuroleptika (u.U. auch so genannter tardiver Tremor), bestimmten Mitteln für das Herz und zur Erweiterung der Bronchien (und etlichen anderen) auftreten - man nennt dies dann auch einen verstärkten physiologischen Tremor (das ist ein Tremor, der bei Gesunden nur unter bestimmten Bedingungen auftritt, z.B. bei Medikamenteneinnahme, Frieren oder situationsabhängiger innerer Anspannung).
3. Ein psychogener Tremor hat öfters einen plötzlichen Beginn (auch abrupte Besserungen), die Tremorfrequenz ist nicht so konstant, häufig treten andere psychische Symptome auf, eine Beteiligung der Finger ist selten und bei der neurologischen Untersuchung fällt eine muskuläre Vorspannung der Extremität auf (so genanntes Koaktivationszeichen).
4. Seltenere Tremor-Formen seien nur stichwortartig erwähnt: Kleinhirn-Tremor, Holmes-Tremor (= Mittelhirn-Tremor), Gaumensegel-Tremor, Zittern bei peripheren Nervenschäden (z.B. bei Polyneuropathien), so genannte aufgabenspezifische Tremor-Formen (z.B. der Schreibtremor), orthostatischer Tremor (führt zu einer Standunsicherheit), der monosymptomatische Ruhetremor (Ruhezittern wie bei der Parkinson-Krankheit, aber ohne zusätzliche Symptome), Tremor nach Verletzungen. Bei der Multiplen Sklerose ist ein Tremor nach längerem Verlauf nicht selten, bei ca. 15% der Erkrankten sogar mäßig bis schwer, meist handelt es sich um einen Aktionstremor, oft zusammen mit anderen Symptomen wie einer Ataxie. Die Therapie ist schwieriger als beim ET, bei einer starken Behinderung durch den Tremor ist auch eine tiefe Hirnstimulation zu erwägen (s.u.).

In aller Regel können die beschriebenen Tremor-Formen durch Anamnese (Vorgeschichte), neurologische Untersuchung und Zusatzuntersuchungen differenziert werden. Letztere dienen der Absicherung der Diagnose oder dem Ausschluss ernsterer neurologischer Erkrankungen (z.B. Tumoren oder Durchblutungsstörungen des Gehirns) - in Frage kommen EEG (Elektroenzephalographie = Hirnstrommessung), EMG (Elektromyographie = Muskel- und Nervenuntersuchung, z.B. zur Bestimmung der Tremor-Frequenz), Laboruntersuchungen des Blutes (z.B. Ausschluss einer Schilddrüsenüberfunktion oder einer Störung des Kupferstoffwechsels = Wilson-Krankheit), radiologische Untersuchungen des Kopfes (Computer- oder Kernspintomographie) und Dopplersonographie (Untersuchung der zum Gehirn führenden Arterien). Relativ neu ist die DaTSCAN-Untersuchung, eine nuklearmedizinische Untersuchung des Gehirns, durch die in besonderen diagnostischen Grenzfällen der ET von Parkinson-Syndromen mit hoher Trennschärfe abgegrenzt werden kann.

Nur die richtige Zuordnung eines Zitterns zu einer bestimmten Tremorform - also die klare diagnostische Klassifikation - erlaubt eine effiziente Therapie. So werden in aller Regel zur Behandlung des ET ganz andere Medikamente eingesetzt als zur Behandlung eines Zitterns bei Parkinson-Krankheit oder Dystonie. Eine Behandlung des ET ist immer dann sinnvoll, wenn das Zittern den betroffenen Kranken in Alltagssituationen stört oder behindert. Immerhin führt der ET bei ca. 15% der Erkrankten zu einer vorzeitigen Berentung.

Sind sich Patient und Neurologe einig, dass eine Behandlung erfolgen sollte, dann wird im ersten Schritt eine medikamentöse Therapie eingeleitet - Entspannungsverfahren können ebenfalls hilfreich sein, z.B. Autogenes Training. Dazu muss man wissen, dass alle hierfür eingesetzten Medikamente zunächst bei anderen Erkrankungen erprobt wurden, ein spezifisches "Anti-Zitter-Mittel" gibt es leider nicht. Am besten untersucht und wirksamsten beim ET sind die Betablocker (meist Propranolol, oft 160mg, maximal 240 bis 320mg täglich - oft nur morgens einmal als Retard-Tablette gegeben) und Primidon (250 bis 375mg täglich - oft nur abends gegeben, langsame Eindosierung zwecks besserer Verträglichkeit, höhere Dosen nur bei schon einsetzender Wirkung bis 375mg, maximal 1000mg täglich) - der Leser ist natürlich dringend angehalten, vorher selbst den Beipackzettel zu studieren und einen Arzt zu konsultieren, jede Dosierung erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers! Beide Medikamente helfen bei ca. 40 bis 50% der Patienten und können auch kombiniert eingesetzt werden. V.a. bei Betablockern müssen bestimmte Gegenanzeigen berücksichtigt werden (z.B. Herzrhythmusstörungen, Asthma oder Diabetes), bei zu rascher Aufdosierung macht Primidon oft Müdigkeit, Übelkeit und Schwindel. Manche Behandler beginnen bei jüngeren Patienten (Alter unter 60 Jahren) mit einem Betablocker, bei älteren Patienten mit Primidon. Vor dem Ausweichen auf andere Medikamente sollte auf jeden Fall die Kombinationstherapie von Betablocker und Primidon versucht werden (in gewisser Analogie zur bewährten Kombinationstherapie bei der Parkinson-Krankheit). Für fast jedes Zittern, das über einen leichten Tremor hinausgeht, ist die Kombination der beiden Substanzen der Regelfall - sofern die Behandlung erwünscht ist.

Alle anderen Medikamente (Anti-Parkinson-Medikamente sind beim ET nicht wirksam) können zwar in Einzelfällen sehr hilfreich sein (das evtl. individuelle Ansprechen lässt sich leider nicht vorhersagen), kommen aber nur als zweite Wahl oder bei Unverträglichkeit von Propranolol oder Primidon in Betracht. Relativ neu ist der Einsatz des Antidepressivums Mirtazapin. In Frage kommen außerdem Clonazepam oder Alprazolam (Medikamente der Diazepam-Gruppe), v.a. als Bedarfsmedikamente in kritischen Situationen (Abhängigkeitsrisiko!), die Antiepileptika Gabapentin und Topiramat, außerdem Clozapin (Blutbildkontrollen unbedingt erforderlich!), manche Behandler versuchen Flunarizin.

Zusammenfassend kann gesagt werden, dass sich die richtige diagnostische Zuordnung eines Tremors häufig schon aus Anamnese und neurologischer Untersuchung ergibt. Dies braucht Zeit und Aufmerksamkeit, die beschriebenen Zusatzuntersuchungen dienen meist der Ausschlussdiagnostik. Die Behandlung erfordert bei Patient und Arzt ein gewisses Maß an Geduld. Die Auswahl des individuell richtigen Medikamentes orientiert sich zwar einerseits an der medizinischen Wissenschaft (Propranolol und Primidon als wirksamste Substanzen), sie wird mitunter aber auch nebenwirkungsgeleitet sein (d.h. bei bestimmten Vorerkrankungen verbietet sich das eine oder andere Medikament) oder sie richtet sich nach den Bedürfnissen des Betroffenen (z.B. Dauermedikament oder Tabletten nur bei Bedarf, etwa vor bestimmten Stress-Situationen). Manches in der professionellen Therapie des ET ist sicher auch ärztliche Kunst - gelegentlich aber auch einfach Versuch und Irrtum. Mitunter wird man bei Bewegungsstörungen auch als Neurologe seinem Patienten (oder seiner Patientin) sagen müssen: "Ich bin nicht sicher, was es ist. Wir versuchen etwas und schauen, was geschieht." Auf jeden Fall muss die fachmännische Therapie des ET im Dialog mit dem Patienten individuell abgestimmt werden.

Soviel zum Therapiebeginn beim ET in der neurologischen Praxis - die operative Behandlung, die in schwereren Fällen oft sehr segensreich ist (tiefe Hirnstimulation = Hochfrequenzstimulation = "Hirnschrittmacher"), steht nie am Anfang einer Behandlung eines Tremors, ein schwerer Tremor kann aber meist nur operativ mit Erfolg behandelt werden (oder der Betroffene findet sich damit ab und lebt damit). Erwähnt sei noch die Injektion von Botulinumtoxin, die sich bei Dystonien bewährt hat (auch beim dystonen Tremor) - die Studienlage zum ET ist da z.Z. noch etwas uneinheitlich (Injektion beim ET meist sehr individuell in einzelne Muskeln des Ober- und Unterarmes), in der Regel spricht der Kopftremor deutlich besser darauf an als der Händetremor.

BUCH: Findley/Koller, Handbook of Tremor Disorders, Marcel Dekker, New York 1995.
ZEITSCHRIFT: Movement Disorders

* Anhang 1: Was ist eigentlich die Ursache des essentiellen Tremors? Spielt die Psyche eine Rolle?

Der ET gehört z.B. zusammen mit den Dystonien, den Tics und dem Restless Legs-Syndrom und im deutlichen Gegensatz zur Parkinson-Krankheit oder etwa der Chorea Huntington zu den Bewegungsstörungen, bei denen derzeit keine Hirnveränderungen festgestellt werden können (gemeint sind mikroskopisch feststellbare Gewebsveränderungen), bei denen aber dennoch eine Funktionsstörung des Gehirns als Ursache angenommen wird. Wahrscheinlich sind ganze Regelkreise betroffen, die die so genannten Basalganglien, den Thalamus, das Kleinhirn und andere Hirnteile (z.B. untere Olive) mit einbeziehen. Die moderne bildgebende Hirndiagnostik (z.B. die Positronen-Emissions-Tomographie) spricht dafür, daß der ursächlich wirksame Oszillator in diesen Regelkreisen zu suchen ist. Die Ergebnisse der genetischen Forschung sind noch unbefriedigend, zwei Genorte für den vermuteten autosomal-dominanten Erbgang sind derzeit in der Diskussion, manche Arbeitsgruppen waren aber auch bei der Untersuchung von ET-Familien nicht erfolgreich. Wahrscheinlich ist der ET keine genetisch einheitliche Erkrankung (wie z.B. die Chorea Huntington) und kann auch ohne diesbezügliche genetische Belastung auftreten. Umweltfaktoren (z.B. Pestizide, Blei, Quecksilber) werden diskutiert, v.a. vor dem Hintergrund einer evtl. zunehmenden (oder häufiger erkannten?) Krankheit.
Angesichts dieser Unklarheiten fragen sich viele, ob der ET nicht einfach die Folge von Nervosität oder psychischen Problemen ist. Dass der Tremor lediglich durch Stress oder Hektik verursacht wird, ist allerdings eine Fehleinschätzung, jedes Zittern (auch bei der Parkinson-Krankheit) verstärkt sich lediglich bei innerer Anspannung. Diese falsche Einschätzung bedingt, dass der ET häufig erst nach jahrelangem Verlauf als solcher festgestellt wird und Fehldiagnosen relativ häufig sind.
Wahr ist allerdings, dass alle stärker zitternden Menschen mit psychosozialen Problemen zu kämpfen haben, beruflich und in der Freizeit. Untersuchungen zeigen, dass zwischen 20 und 40% der vom ET betroffenen Menschen mit behandlungsbedürftigen Ängsten und Depressionen zu tun haben, z.T. als Folge der Erkrankung, mitunter auch unabhängig davon und es kommt zu Wechselwirkungen. Tatsache ist, dass unbehandelte Ängste und Depressionen sicher den Verlauf des ET ungünstig beeinflussen. Ängste treten dabei häufig in Form so genannter sozialer Phobien (> www.sozphobie.de) auf (Angst im Umgang mit anderen Menschen, z.B. auch bei Feiern oder Versammlungen), dies führt häufig zu einem Vermeideverhalten, das sich ET-Patienten nicht angewöhnen sollten. Bemerkenswert ist in diesem Zusammenhang, dass einige der beim ET wirksamen Substanzen auch angstlindernd sind (Betablocker, Clonazepam/Alprazolam und natürlich auch Alkohol). In der Betreuung und Behandlung von ET-Patienten gehört demzufolge die Berücksichtigung der psychischen und sozialen Situation unabdingbar dazu.
Übrigens ist der Alkoholkonsum beim ET nicht höher als in der Durchschnittsbevölkerung. Ein alkoholbedingter Tremor kann meist klar vom ET abgegrenzt werden, er ist im Gegensatz zum ET nur selten funktionell störend, oft weniger schwer, fast nie zittern auch Familienangehörige, seine Frequenz ist höher, Kopf und Stimme sind nicht betroffen. Nur am Rande sei noch angemerkt, dass auch die Tiefenhirnstimulation bei den operierten Patienten in aller Regel zu einer Besserung ihrer Ängste und ihrer Lebensqualität beiträgt.

* Anhang 2: Der essenzielle Tremor bei Kindern, sollte bzw. kann er behandelt werden?

Der ET kann in der Tat auch bei Kindern vorkommen, das ist kein Drama! Wichtig ist ein verständnisvoller Umgang, der die betroffenen Kinder und Jugendlichen dazu anleitet, selbstbewusst mit ihrem z.T. auffälligen Symptom umzugehen, um sich z.B. auch selber vor evtl. Hänseleien schützen zu können. Auch andere Erziehungspersonen (z.B. Lehrer) sollten sachlich über den ET informiert werden, damit es von dieser Seite nicht zu Fehleinschätzungen kommt und das betroffene Kind nicht als nervös oder "Zappelphilipp" abgestempelt wird. Der ET darf nicht mit einem hyperkinetischen Syndrom (= Aufmerksamkeitsdefizit-Störung oder "Zappelphilipp-Syndrom" > www.adhs.ch) verwechselt werden. Bei der Unterscheidung wird ein Neurologe helfen können.
Studien zum ET bei Kindern sind bisher selten, die derzeit größte umfasst lediglich 30 Kinder und Jugendliche bis zum 18. Lebensjahr. Das Zittern hat bei diesen Untersuchten durchschnittlich im Alter von 9 Jahren begonnen, Jungen waren mit ca. 73% in der Mehrzahl (bei Erwachsenen in etwa gleichmäßige Geschlechtsverteilung) und ein Kopftremor war im Vergleich zum Armtremor sehr selten. Mehrere Studien zur Häufigkeit der Erkrankung zeigten, dass der ET in ca. 5% schon bis zum 20. Lebensjahr erstmals auftritt. Daraus darf nicht der Schluss gezogen werden, dass die früh betroffenen Patienten für die Zukunft eine schlechtere Prognose hätten, das ist auch für die Eltern beruhigend.
Die meisten Neurologen werden eine medikamentöse Behandlung von Kindern so lange wie möglich hinauszögern, vielleicht bis nach der Pubertät. Da alle beim ET eingesetzten Medikamente z.B. im Gegensatz zur Parkinson-Krankheit keine schützende Wirkung auf die Nervenzellen haben (Neuroprotektion) - sondern lediglich das Symptom positiv beeinflussen - und die Prognose auf lange Sicht ohnehin recht günstig ist, muss auch nicht gleich behandelt werden. Man wird dies vielmehr vom Ausmaß des Zitterns und der Behinderung des Kindes im Alltag abhängig machen. Bei einer deutlichen Beeinträchtigung sollte man allerdings nicht zu lange zögern. Auch für die Psyche eines stark zitternden Kindes wird es schädlich sein, wenn man es langfristig unbehandelt lässt oder etwa jahrelang zweifelhafte Behandlungsmethoden versucht werden. Die Medikamente sind dieselben wie bei Erwachsenen, richtige Therapiestudien fehlen in dieser Altersgruppe bisher. Der Einsatz von Propranolol und Primidon ist auch bei Kindern möglich, je nach Notwendigkeit als Dauer- oder nur als Bedarfsmedikament, die Dosis ist naturgemäß deutlich niedriger als bei Erwachsenen. Die Verträglichkeit der Arzneien ist ähnlich wie bei Erwachsenen, also in aller Regel gut.